Übersicht: Antihämophiles Globulin (Gerinnungsfaktoren VIII und IX)

Das „antihämophile Globulin“ ist eine historische Sammelbezeichnung für spezifische Proteine im Blutplasma, die eine zentrale Rolle bei der Blutgerinnung (Hämostase) spielen. Ein Mangel an diesen Faktoren führt zu verschiedenen Formen der Hämophilie (Bluterkrankheit).

Differenzierung der Faktoren

In der modernen Labormedizin werden die beiden Formen wie folgt unterschieden:

• Antihämophiles Globulin A (Faktor VIII):

  • Funktion: Dient als Kofaktor bei der Umwandlung von Faktor X.
  • Herkunft: Wird hauptsächlich im Endothel und in Megakaryozyten gebildet.
  • Klinik: Ein Mangel führt zur Hämophilie A, der häufigsten Form der Bluterkrankheit.

• Antihämophiles Globulin B (Faktor IX / Christmas-Faktor):

  • Funktion: Aktiviert den Faktor X im Rahmen der Gerinnungskaskade.
  • Herkunft: Die Synthese erfolgt primär in der Leber.
  • Klinik: Ein Mangel führt zur Hämophilie B, die ebenfalls X-chromosomal-rezessiv vererbt wird.

Bedeutung in der Schweiz

Auch in der Schweiz ist die Bestimmung dieser Faktoren ein Standardbestandteil der hämatologischen Diagnostik. Labore wie die GeLaMed (Eurofins Clinical Diagnostics) führen im Rahmen ihres Leistungsverzeichnisses spezifische Tests auf Faktor-VIII- und Faktor-IX-Mangel durch. Da es sich bei der Hämophilie um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, spielt neben der klassischen Gerinnungsdiagnostik auch die humangenetische Beratung eine wichtige Rolle bei der Abklärung familiärer Vorbelastungen.

Zusammenfassung der Eigenschaften

Weiterführende Informationen

1. Gerinnungsfaktoren im Blut (Dr. Stephan)
2. Eurofins GeLaMed Leistungsverzeichnis (Labor)
3. Informationen zur Hämophilie (krank.de)

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