Primär biliäre Cholangitis (PBC): Krankheitsbild und Diagnostik

Die Primär biliäre Cholangitis (PBC), früher als Primär biliäre Zirrhose bezeichnet, ist eine chronisch-entzündliche, immunvermittelte Erkrankung der kleinen Gallengänge in der Leber. Sie führt schleichend zu einer fortschreitenden Zerstörung der interlobulären Gallengänge, was langfristig in Fibrose und – im Endstadium – in eine Leberzirrhose münden kann.

Kernfakten der Erkrankung

• Definition: Eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, bei der das Immunsystem die kleinen Gallengänge (Durchmesser 40–80 µm) in der Leber angreift.
• Verlauf: Die Erkrankung ist oft schleichend und kann über Jahre klinisch unbemerkt bleiben. Symptome treten häufig erst in fortgeschrittenen Stadien auf.
• Leitsymptome: Juckreiz (Pruritus) und Gelbsucht (Ikterus) sind typische klinische Anzeichen.
• Komplikationen: Im Stadium IV (Zirrhose) besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms (HCC).

Diagnostik in der Schweiz

Schweizer Fachpraxen und Zentren (z. B. in Zürich, Bern oder St. Gallen) setzen auf eine Kombination aus modernen Verfahren:

1. Laboranalytik: Nachweis von spezifischen Autoantikörpern, insbesondere antimitochondriale Antikörper (AMA), die eine hohe Sensitivität aufweisen. Ergänzend können Antikörper gegen Kernproteine (gp210, sp100, p62) diagnostisch genutzt werden.
2. Bildgebung & Elastografie: Einsatz der Elastografie (Fibroscan®) zur Messung der Lebersteifigkeit, um den Grad der Vernarbung oder eine beginnende Zirrhose nicht-invasiv zu beurteilen.
3. Histologie: Die Leberbiopsie gilt weiterhin als "Goldstandard", um das Ausmaß der Gewebeschädigung bei unklaren Befunden exakt zu bestimmen.

Therapieansätze

Die therapeutische Strategie zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

• Medikamentöse Therapie: Das Mittel der Wahl ist Ursodeoxycholsäure (UDCA).
• Lebertransplantation: In fortgeschrittenen Stadien der Zirrhose und bei schwerer Einschränkung der Leberfunktion ist eine Lebertransplantation die therapeutische Option der Wahl.

Abgrenzung

Differentialdiagnostisch muss die PBC insbesondere von der Primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) abgegrenzt werden, welche ein anderes Entzündungsmuster aufweist.

Empfohlene Fachinformationen (Schweiz)

1. Primär biliäre Cholangitis (PBC) - Leberzentrum Bern
2. Spezialsprechstunde: Primär biliäre Cholangitis - Gastropraxis Enge (Zürich)
3. Gastroenterologie St. Anna: Leber- und Gallenerkrankungen

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