Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Eine Übersicht

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene, chronisch verlaufende autoimmune Lebererkrankung. Sie ist durch eine fortschreitende Entzündung und Zerstörung der intra- und extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet, was langfristig zu Leberschäden und Gallenstau (Cholestase) führen kann.

Krankheitsbild und Epidemiologie

• Pathologie: Die PSC verursacht eine fibrosierende Destruktion der Gallenwege.
• Geschlechterverteilung: Die Erkrankung betrifft in etwa 70 % der Fälle Männer.
• Assoziationen: Ein wesentliches Merkmal der PSC ist ihre enge Verbindung zu chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED), wie beispielsweise Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.
• Overlap-Syndrome: In etwa 10 % der Fälle tritt die PSC in Kombination mit anderen autoimmunen Lebererkrankungen auf, wie der Autoimmunhepatitis (AIH) oder der primär biliären Cholangitis (PBC).

Symptome

In der Frühphase verläuft die Erkrankung häufig asymptomatisch. Mit fortschreitender Destruktion können folgende Beschwerden auftreten:

• Juckreiz (Pruritus)
• Gelbsucht (Ikterus)
• Allgemeine Müdigkeit und Abgeschlagenheit

Diagnose in der Schweiz

Die Diagnose stützt sich auf eine Kombination aus:

1. Laboruntersuchungen: Bestimmung spezifischer Leberwerte und Autoantikörper.
2. Bildgebende Verfahren: Spezielle bildgebende Diagnostik zur Darstellung der Gallenwege ist für die Sicherung der Diagnose essenziell.
3. Spezialisierte Zentren: In der Schweiz bieten spezialisierte hepatologische Zentren (z. B. in Bern oder Zürich) umfassende diagnostische Abklärungen für autoimmune Lebererkrankungen an.

Therapieansätze

Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte medikamentöse Heilung.

• Ursodesoxycholsäure (UDCA): Wird häufig in Analogie zur PBC eingesetzt, wobei der therapeutische Nutzen bei der PSC wissenschaftlich nicht eindeutig gesichert ist.
• Forschung: Es wird intensiv an neuen Therapiemöglichkeiten geforscht. Ein aktueller Hoffnungsträger ist Norucholsäure (NCA), ein halbsynthetisches Gallensäurederivat, das in Phase-III-Studien klinischen Nutzen bei der Behandlung der PSC gezeigt hat.

Empfohlene weiterführende Informationen

1. Leberzentrum Bern – Autoimmune Lebererkrankungen
2. Gastropraxis Enge Zürich – Informationen zur PSC
3. Euroimmun – Klinische Bedeutung der PSC

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